Prions: Chúng ta biết gì về loài sóc giết chết

Protein - vật liệu xây dựng chính của cơ thể và một thành phần không đổi của chế độ ăn uống lành mạnh. Mặc dù loài sóc luôn khiến các nhà nghiên cứu lo lắng, nhưng ngày nay, sự chú ý của loài sau đã chuyển sang một loài đặc biệt, prion. Trên Internet khi họ không gọi: "kẻ giết người lý tưởng", "chìa khóa cho sự bất tử" và thậm chí là "phân tử zombie". Cộng đồng khoa học đánh đố về cách sử dụng các protein có thể phá hủy não nhanh chóng và chắc chắn, vì lợi ích của nhân loại. Chúng tôi quyết định tìm ra prion là gì và hỏi các chuyên gia về loại protein giết người nào có khả năng hữu ích cho con người.

Tại sao nói về họ

Prions bắt đầu được nghiên cứu, bởi vì chúng là nguyên nhân gây ra các bệnh hiếm gặp nhưng rất nguy hiểm của người và động vật. Trong số đó có cái gọi là bệnh bò điên, ngứa cừu và, ví dụ, chứng mất ngủ gia đình gây tử vong, trong đó một người thực tế ngừng ngủ, và trong vòng 12-18 tháng chết vì chứng mất trí tiến triển. Một ví dụ khác về bệnh prion là bệnh Creutzfeldt-Jakob, dẫn đến tử vong trong vòng sáu tháng hoặc một năm sau khi các triệu chứng đầu tiên xuất hiện; Bệnh ảnh hưởng đến não, do đó, rối loạn trí nhớ và sự chú ý phát triển, và sau đó là rối loạn phối hợp và co giật. Loại thứ hai được đưa vào danh sách những căn bệnh nguy hiểm nhất thế giới, bởi vì các bác sĩ đơn giản là không biết phải làm gì với nó. Tất cả bắt đầu với căn bệnh bí ẩn của Kuru ở Papua New Guinea, dường như không có lời giải thích hợp lý.

Làm thế nào để tìm thấy chúng

Câu chuyện về việc phát hiện ra prion kéo theo một bộ phim phiêu lưu với các yếu tố hư cấu: dường như có thể lành mạnh hơn là sống trên một hòn đảo xinh đẹp giữa đại dương, ví dụ như ở New Guinea? Nhưng ngày xửa ngày xưa, một căn bệnh không rõ bản chất đã sụp đổ trên người Fora, biểu hiện bằng một cơn chấn động rất mạnh, ngăn không cho một người đi trước, sau đó đứng và ngồi. Cuối cùng, tất cả những gì người bệnh có khả năng nằm và run rẩy. Tê liệt theo sau, theo sau là cái chết. Đối với các biểu hiện lâm sàng bất thường, người dân địa phương gọi là bệnh kuru (tạm dịch là "run rẩy"). Một bác sĩ nhi khoa và nhà virus học Carlton Gaiduszek đã đến New Guinea để nghiên cứu các bệnh truyền nhiễm, bao gồm cả con gà mái bí ẩn. Ông đã làm tất cả: năm 1976, G Nikolšek nhận giải thưởng Nobel "vì những khám phá liên quan đến cơ chế mới về nguồn gốc và sự lây lan của các bệnh truyền nhiễm", chia sẻ với Baruch Blumberg, người đã phát hiện ra virus viêm gan B.

Tuy nhiên, Gaidushek đã không phát hiện ra prion thích hợp - anh ta chỉ đề xuất rằng virus gây ra một "hạt gây bệnh" không thể nhìn thấy dưới kính hiển vi. Để làm điều này, nhà khoa học đã phải dành một thời gian dài trên đảo, tiết lộ một vài trăm đại diện của người tàn tật và thậm chí gửi nội tạng của họ (đặc biệt là Gaidushek quan tâm đến bộ não, có cấu trúc xốp ở bệnh nhân) cho các đồng nghiệp của anh ta từ các quốc gia khác nhau. Nghi lễ ăn thịt người đã trở thành nguyên nhân gây ra dịch bệnh trong dân tộc Tiền phong: nó được thực hiện ngay cả sau khi lệnh cấm chính thức của chính quyền. Động cơ là nguyên nhân: Faure tin rằng, cùng với việc ăn thịt người chết, tâm trí, khả năng hoặc tài năng của anh ta sẽ truyền sang họ.

Tất cả là gì?

Lúc đầu, các nhà khoa học nghĩ rằng họ đã tìm thấy một loại virus mới hoặc một hạt virus. Prion thực sự giống với virus ở chỗ chúng không có cấu trúc tế bào - nghĩa là chúng không bao gồm các tế bào, không giống như vi khuẩn. Virus là một axit nucleic, nghĩa là DNA hoặc RNA, trong vỏ protein. Nhưng khi prion bị ảnh hưởng bởi các phương tiện phá hủy các axit này, chất lượng truyền nhiễm nguy hiểm vẫn còn. Dần dần, người ta đã kết luận rằng prion chỉ là một protein, chỉ có cấu trúc bất thường. Tất cả các phân tử protein có cấu hình ba chiều nhất định - nếu được đơn giản hóa rất nhiều, đây là cách chuỗi axit amin được đặt trong không gian. Vì vậy, trong prions, cấu trúc này là bất thường; đáng ngạc nhiên, với thành phần hóa học "thông thường", chính cấu hình dị thường này làm cho prion trở nên nguy hiểm.

Làm thế nào để protein bình thường nhận được bất thường?

Tên của những con sóc làm việc chống lại con người được đưa ra bởi bác sĩ người Mỹ Stanley Prusiner. Kết hợp các từ protein (protein) và nhiễm trùng (nhiễm trùng), ông đã nhận được "prion", xác định chúng là loại mầm bệnh sinh học mới nhất và lần đầu tiên mô tả nguyên tắc hoạt động của chúng. Năm 1997, ông đã nhận được giải thưởng Nobel cho công việc của mình. Prusiner cũng phát hiện ra một loại protein tạo prion - nó được gọi là protein prion, PrP. Điều thú vị nhất là gen mã hóa PrP được chứa trong nhiễm sắc thể của con người thứ hai mươi - nghĩa là nó nằm trong DNA của bất kỳ ai trong chúng ta. Nhưng cơ hội biến thành prion là rất ít và hầu hết mọi người sống lặng lẽ mà không có nguy cơ mắc các bệnh prion. Tuy nhiên, chỉ cần một sai lầm trong tổng hợp protein có thể biến PrPC bình thường thành PrP Sc bất thường.

Như Valery Ilyinsky, một nhà di truyền học và CEO của Genotek, giải thích, prion là các protein thông thường có được cấu trúc bất thường. Điều này cho phép họ thay đổi cấu trúc của các protein tương tự, cũng biến chúng thành prion, nghĩa là, một quá trình tương tự như nhiễm trùng xảy ra. Để bắt đầu bệnh, sự biểu hiện của protein bị hư hỏng đầu tiên là cần thiết - điều này có thể xảy ra do lỗi tự phát trong quá trình tổng hợp hoặc sau khi prion từ bên ngoài, từ người hoặc động vật khác. Và sau đó phản ứng dây chuyền bắt đầu.

Rustam Ziganshin, Tiến sĩ Hóa học, lưu ý rằng nguyên nhân và cơ chế biến đổi protein prion bình thường của thành một loại protein prion thành nguy hiểm ngày nay rất kém. Trong các thí nghiệm in vitro (in vitro) cần có nhiều yếu tố bổ sung cho sự biến đổi này. Đồng thời, trong các thí nghiệm trên động vật, các bệnh prion đã phát triển khi protein prion "bình thường" được tiêm vào chuột, hoàn toàn không có lập trình gen. Không rõ điều gì đã khiến anh ta trở nên "hung hăng" trong trường hợp này.

Tuổi trẻ vĩnh cửu hay cái chết không thể tránh khỏi

Bây giờ họ đang nói về thực tế, ví dụ, bệnh Alzheimer hoặc bệnh Parkinson có thể liên quan đến cơ chế prion. Nếu vậy, chúng ta có thể mong đợi sự xuất hiện của các phương pháp điều trị mới hoặc phòng ngừa các bệnh nghiêm trọng này. Thật thú vị, prion giống nhau về cơ chế hoạt động và protein men - hoàn toàn có khả năng nấm men sẽ giúp ích trong việc nghiên cứu các phân tử lạ này. Cũng có người nói về những gì prion sẽ giúp tìm ra cách chữa trị cho các khối u ác tính hoặc nhiễm HIV khác nhau, và thực sự chúng sẽ trở thành một hòn đá triết học của người Hồi giáo sẽ đưa loài người đến với cuộc sống vĩnh cửu hoặc tuổi trẻ vĩnh cửu. Tuy nhiên, trong khi những tuyên bố này là không có cơ sở.

Rustam Ziganshin giải thích rằng, giống như bất kỳ nghiên cứu nào trong lĩnh vực sinh học, nghiên cứu về protein prion mở rộng ranh giới của kiến ​​thức sống của chúng ta. Từ quan điểm thực tế, kết quả có thể giúp hiểu được một số bệnh nguy hiểm nhưng không thể chữa được đang phát triển như thế nào. Có lẽ chúng ta sẽ có được một công cụ để đối phó với chúng. Nếu bạn hiểu làm thế nào protein bình thường hóa ra là bất thường và học cách kiểm soát quá trình này, thì có lẽ chúng ta sẽ có thể bắt đầu nó theo hướng ngược lại - nghĩa là biến protein bệnh lý thành protein khỏe mạnh, và để chúng trả lại sức khỏe cho các mô và cơ quan.

Ảnh: Flickr, ibreakstock - stock.adobe.com